研究背景
1
原发性纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）是一种罕见而独特的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的亚型，占非霍奇金淋巴瘤（NHL)的2-4%，好发于年轻女性。临床上常表现为巨大的纵隔肿块，通常伴有肺、胸壁、胸膜或心包的局部浸润。目前PMBCL尚无确定的预后因素或明确的治疗标准。
研究方法
2
回顾性分析了多中心例PMBCL患者的临床结果。
选取PMBCL肿瘤组织标本进行基因检测及miRNA分析，应用荧光复合免疫组化技术分析PMBCL肿瘤组织标本和免疫细胞免疫检查点分子的表达。研究结果
3
中位随访58个月（范围，3-个月），总体5年OS和PFS率分别为79%和70%。总体PMBCL中，诊断时较高的国际预后指数、分期、Ki-67增殖指数和正电子发射断层扫描（PET）最大标准化摄取值（SUVmax）与较差的生存率显著相关，而MUM1的表达和较高的外周血淋巴细胞/单核细胞比值与更高的生存率显著相关。接受R-HCVAD或R-EPOCH的患者比接受标准治疗R-CHOP的患者具有更好的临床结局。治疗反应和治疗结束后PETSUVmax与生存结局显著相关。对于难治性或复发性PMBCL患者，干细胞移植可显著改善总生存期。与DLBCL-NOS相比，PMBCL具有独特的基因表达特征，但与PD-L1/PD-L2扩增的DLBCL相比则没有明显差异。与DLBCL-NOS相比，PMBCL显示出较高的B细胞PD-L2表达，较低的T细胞PD-1的表达，较高的T细胞CTLA-4表达和独特的miRNA特征。
研究结论
4
本研究揭示的预后因素、治疗效果、转录和表观遗传特征以及免疫学特征丰富了我们对PMBCL生物学特征的认知，并为未来的治疗策略提供了支持。
参考文献
HuiZhou,ZijunY.Xu-Monette,LingXiao,etal.Prognosticfactors,therapeuticapproaches,anddistinctimmunobiologicfeaturesinpatientswithprimarymediastinallargeB-celllymphomaonlong-termfollow-up.BloodCancerJ.May4;10(5):49.
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