面部原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤-腿型一例
张奕杰，杨万*，刘丽华，晏子媛，刘俊，王代文
作者单位：，医院病理科；医院皮肤整形科
作者简介：张奕杰，男，副主任医师，研究方向：主要从事肿瘤病理诊断工作
临床资料
患者，女，82岁。因面部多发皮肤肿块1月余，于年3月21日就诊。1个月前，无明显诱因患者下颌及下颏处同时出现两个大小不等的肿物，并迅速增大。患者自发病以来，无发热、头痛、胸闷气短、恶性、呕吐、四肢关节疼痛等；精神尚可，食欲、睡眠正常，体重无明显增减，二便正常。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史。既往体健，否认有家族遗传病史。
体格检查：体温38.5℃，脉搏78次/min，呼吸19/min，血压/75mmHg（1mmHg=0.kPa），慢性病容。心肺和腹部体检未发现明显异常。颈部、腋窝和腹股沟等全身浅表淋巴结未扪及增大。
皮肤科情况
面部下颌及颏部见2个体积分别为3.5cm×3.5cm×3.0cm和3.0cm×3.0cm×3.0cm大小的半球形红色隆起性肿物。肿物表面皮肤完好，边界清楚，触之略有韧感，硬度中等，活动度差，皮温不高，无明显压痛（图1）；其余皮肤、指（趾）甲及可视黏膜未见明显异常。
实验室及辅助检查
血尿粪常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、结核抗体、肝肾功、肿瘤标志物、人免疫缺陷病*（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）均无异常。EB病*抗体（-），柯萨奇病*（-），巨细胞病*抗原（-）。胸腹部计算机断层扫描（CT）未见纵膈及腹膜后淋巴结增大，肝脾不大。彩色超声多普勒检查未见颈部、腋窝和腹股沟等浅表淋巴结增大，腹腔淋巴结亦不增大。
组织病理
距右侧下颌处皮损外侧缘5mm完整切除肿物（深达皮下脂肪组织），组织病理学示：表皮与真皮层间有无浸润带（Granz带），真皮全层和皮下脂肪内可见肿瘤细胞弥漫性浸润，细胞大、核圆形，毛囊及汗腺破坏明显（图2a，2b）。
免疫组化示：肿瘤细胞CD20、PAX5、Bcl-2、MUM1、CD79a均（+）（图3a-3d），Ki-67阳性＞90%；AE1/AE3、S-、HMB45、MelanA、CD3、CD45RO、CD43、CD68、CD10、bcl-6、CD、CD5、CyclinD1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD30、EB病*潜伏膜蛋白（LMP1）均（-）。
骨髄活检：增生性骨髓象，未见肿瘤累及。
诊断及治疗
组织病理诊断：原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤-腿型。
治疗：明确诊断后患者随即转入肿瘤血液科，即行4次化疗（CHOP方案：环磷酰胺mg第1天；表柔比星50mg第1～2天；长春地辛4mg第1天；曲安西龙72mg第1～5天）。下颏肿物明显缩至鸽子蛋大小。6个月后（年9月）复査胸部、腹腔CT，未见增大淋巴结。9个月后（年12月）颈部、左胸锁关节处皮下再次出现2个体积分别为2.0cm×2.0cm×1.0cm和2.0cm×2.0cm×1.5cm大小半球形红色隆起性肿物，考虑肿瘤播散。再行相同化疗方案后，结节缩小至鸽蛋大小。16个月后（年7月）出现左腮腺及扁桃腺肿大，抗感染无效，复查颈部及胸部CT示双颈、纵隔多发增大淋巴结，两肺多发结节，考虑结节病淋巴结及两肺受累。再次行相同化疗方案，增大淋巴结均缩小。23个月后（年2月）超声多普勒示双侧腋下、双腹股沟多个肿大淋巴结，CT示肺部结节再发，胰腺出现肿物，再行化疗，但患者基本情况较差，于29个月后（年8月）因呼吸衰竭死亡。
WHO在年“造血与淋巴组织肿瘤分类”中正式将原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤-腿型归于弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型列出，定义为一种原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，由转化的大B细胞构成，最常见于腿部。原发于皮肤由大的、圆细胞构成的原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，肿瘤表达Bcl-2时，分类为PCLBCL-LT，当不表达Bcl-2时，则分类为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤-其他型。
DOI：10./sypfbxzz.-.
实用皮肤病学杂志，,11（3）：-
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