扁桃体恶性淋巴瘤

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心脏弥漫大B细胞淋巴瘤一例 [复制链接]

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简要病史

患者,68岁,男性

主诉:胸闷气促2月余

2月余前出现胸闷气促,进行性症状加重,伴声嘶及双下肢浮肿。

B症状:盗汗、消瘦明显,无发热。

胸部增强CT:纵膈内恶性肿瘤考虑,肝胃间隙多发肿大淋巴结伴两侧胸腔积液。

PET-CT:提示纵膈内大肿块、肝肾间隙多发淋巴结肿大,SUV值异常升高。

辅助检查

-WBC5.4千/ul,Hbg/L,Plt千/ul

-B2-MG4.2mg/L,LDHU/L,CKU/L,CK-MB29U/L,Tn-I0.ng/ml,Crumol/L,ASTU/L,ALTU/L,TBIL、CB、UCB↑IgG18.6g/L↑,λ、κ↑,κ/λ2.44

-BNP.5pg/ml,EBVDNA:5.0E+3copies/ml

-ANA+ANCA无殊,肿标CA.2U/ml(胸腔积液)

-骨穿常规+活检未见异常,骨髓免疫分型未见异常表型细胞

-心电图:持续性心房颤动,心室率89-95bpm

B超:双侧锁骨上各见一低回声结节,左侧大小约0.69*0.52cm,右侧大小约0.58*0.46cm,右侧腹股沟见多个椭圆形低回声结节,较大者约1.01*0.43cm;

肝硬化,少量腹水;左侧胸腔可见片状液性暗区,较大液深约4.52cm。

CT纵隔内见多发肿大淋巴结,部分融合成团,包绕邻近血管,气管受压狭窄,增强后呈轻中度强化,心脏增大,心包积液;肝胃间隙多发肿大淋巴结。

心脏超声

胸水脱落细胞流式细胞分析,未能确定

拟床边心包穿刺,心肌活检,心内科会诊

会诊意见:血压不低、心肌活动可,压迫心脏为肿块,非积液,心间处赘生物明显,大量积液在左室后壁。穿刺困难。

CT引导下纵膈肿块穿刺,病理

恶性淋巴瘤,免疫组化支持弥漫大B细胞淋巴瘤,非GCB来源。

免疫组化结果:CD20+,CD79a弥漫+,CD3个别+,CD5个别+,TdT-,CD23-,CD10-,Bcl-2弥漫+,bcl-6弥漫+,MUM-1弱+,c-MYC40%+,CD56-,CD30-,Ki-%。原位杂交结果:(ISH)EBER-,myc阴性

诊断

心脏淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤,non-GCB

IVB,IPI5分,ECOG4分

心脏淋巴瘤的文献复习

心脏淋巴瘤的定义狭义和广义

病变仅累及心脏及心包的恶性淋巴瘤,或初诊时发现心脏有大块肿瘤组织,或主要病灶位于心脏、以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现的患者,可伴有纵隔淋巴结肿大、胸膜渗出等转移征象。

病理类型以B细胞为主。

常见临床症状:呼吸困难,胸痛和晕厥;有超过50%患者合并有心律失常。

心包积液流式及石蜡包埋诊断精度无法评价,因为无明确病理诊断。

治疗选择

-手术不能改善患者生存

-心室流出道梗阻的手术切除,能使部分患者获益,并没有降低死亡的风险

-DLBCL型联合化疗中,阿霉素的心脏*性值得

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