简要病史
患者,68岁,男性
主诉:胸闷气促2月余
2月余前出现胸闷气促,进行性症状加重,伴声嘶及双下肢浮肿。
B症状:盗汗、消瘦明显,无发热。
胸部增强CT:纵膈内恶性肿瘤考虑,肝胃间隙多发肿大淋巴结伴两侧胸腔积液。
PET-CT:提示纵膈内大肿块、肝肾间隙多发淋巴结肿大,SUV值异常升高。
辅助检查
-WBC5.4千/ul,Hbg/L,Plt千/ul
-B2-MG4.2mg/L,LDHU/L,CKU/L,CK-MB29U/L,Tn-I0.ng/ml,Crumol/L,ASTU/L,ALTU/L,TBIL、CB、UCB↑IgG18.6g/L↑,λ、κ↑,κ/λ2.44
-BNP.5pg/ml,EBVDNA:5.0E+3copies/ml
-ANA+ANCA无殊,肿标CA.2U/ml(胸腔积液)
-骨穿常规+活检未见异常,骨髓免疫分型未见异常表型细胞
-心电图:持续性心房颤动,心室率89-95bpm
B超:双侧锁骨上各见一低回声结节,左侧大小约0.69*0.52cm,右侧大小约0.58*0.46cm,右侧腹股沟见多个椭圆形低回声结节,较大者约1.01*0.43cm;
肝硬化,少量腹水;左侧胸腔可见片状液性暗区,较大液深约4.52cm。
CT纵隔内见多发肿大淋巴结,部分融合成团,包绕邻近血管,气管受压狭窄,增强后呈轻中度强化,心脏增大,心包积液;肝胃间隙多发肿大淋巴结。
心脏超声
胸水脱落细胞流式细胞分析,未能确定
拟床边心包穿刺,心肌活检,心内科会诊
会诊意见:血压不低、心肌活动可,压迫心脏为肿块,非积液,心间处赘生物明显,大量积液在左室后壁。穿刺困难。
CT引导下纵膈肿块穿刺,病理
恶性淋巴瘤,免疫组化支持弥漫大B细胞淋巴瘤,非GCB来源。
免疫组化结果:CD20+,CD79a弥漫+,CD3个别+,CD5个别+,TdT-,CD23-,CD10-,Bcl-2弥漫+,bcl-6弥漫+,MUM-1弱+,c-MYC40%+,CD56-,CD30-,Ki-%。原位杂交结果:(ISH)EBER-,myc阴性
诊断
心脏淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤,non-GCB
IVB,IPI5分,ECOG4分
心脏淋巴瘤的文献复习
心脏淋巴瘤的定义狭义和广义
病变仅累及心脏及心包的恶性淋巴瘤,或初诊时发现心脏有大块肿瘤组织,或主要病灶位于心脏、以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现的患者,可伴有纵隔淋巴结肿大、胸膜渗出等转移征象。
病理类型以B细胞为主。
常见临床症状:呼吸困难,胸痛和晕厥;有超过50%患者合并有心律失常。
心包积液流式及石蜡包埋诊断精度无法评价,因为无明确病理诊断。
治疗选择
-手术不能改善患者生存
-心室流出道梗阻的手术切除,能使部分患者获益,并没有降低死亡的风险
-DLBCL型联合化疗中,阿霉素的心脏*性值得